EDICIÓN Nº 44 - JUNIO DEL 2003
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SÍNDROME DOWN Y CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS


Dr. Carlos Alvarez Murillo,
Cardiólogo - Pediatra.
Instituto de Salud del Niño
e-mail :
doccalvarezm@hotmail.com


Las Cardiopatías Congénitas, que en la población general se presentan en 8 por cada 1000 nacidos vivos, son especialmente frecuentes en los niños con Síndrome Down, en quienes se presentan hasta en un 50% de casos, es decir de 10 niños con S. Down, 5 presentaran algún tipo de Cardiopatía Congénita.

De este grupo de niños con S. Down y Cardiopatía Congénita, muchos de ellos encontrarán la solución al problema, en sala de operaciones, es decir la mayoría de este grupo de pacientes necesitarán de algún tipo de tratamiento quirúrgico.


Entonces, siendo alta la incidencia (50%), y siendo posible la necesidad de tratamiento quirúrgico, TODO NIÑO PORTADOR DE SINDROME DOWN DEBE SER SOMETIDO A EVALUACIONPOR EL CARDIOLOGO PEDIATRA.

¿Qué es una Cardiopatía Congénita?

Cardiopatía significa enfermedad cardiaca; Congénito es toda condición que nace con uno.
Entonces una Cardiopatía Congénita es una enfermedad (alteración) cardiaca desde el nacimiento.
Si bien es cierto en algunas Cardiopatías se ha encontrado una transmisión a través de los genes -genética- no se ha demostrado transmisión genética en todas las cardiopatías.
La causa del por qué ocurren las cardiopatías dependería de varios factores -multifactorial-, no pudiéndose identificar en la mayoría de casos alguna causa específica.


¿Cómo puedo saber que mi niño tiene Cardiopatía Congénita?

Las Cardiopatías Congénitas pueden estar presentes en un niño que presenta algún tipo de manifestación (síntoma), pero también puede estar presente sin dar ningún tipo de manifestación.
En muchos casos, la presencia de un soplo cardiaco, es la primera expresión de la presencia de una cardiopatía.

Manifestaciones frecuentes que pueden ser notadas por los padres son : respiración rápida (agitada) - dificultad para lactar (o tomar el biberón) - retraso en la curva de peso - bronquitis frecuentes - sudoración excesiva - coloración azulada (morada) de labios y uñas.
Si estas manifestaciones se presentan precozmente (antes del mes de vida), probablemente estemos frente a una cardiopatía importante.


¿Qué es un soplo cardiaco?

Un soplo cardiaco es un "ruido" que el médico escucha al auscultar un corazón.
Si el soplo cardiaco esta presente y no se demuestra ninguna alteración cardiaca, el soplo se denominará soplo inocente o funcional o fisiológico.
El soplo inocente, entonces, está presente sin que exista enfermedad cardiaca y desaparecerá solo.


Soplo cardiaco NO es el nombre de ninguna enfermedad. Es un ruido que el Médico escucha al auscultar un corazón, y que luego de la evaluación correspondiente, se determinará cual es la causa que lo produce.

Si luego de la evaluación correspondiente, se encuentra que el soplo es producido por una cardiopatía - es decir se encuentra un causa patológica - entonces ya no será soplo inocente. Tampoco diremos "mi niño tiene soplo", sino nos referiremos señalando que "tiene soplo provocado por tal cardiopatía"

¿Cuáles son las Cardiopatías más frecuentes en el Síndrome Down?

Las cardiopatías Congénitas mas frecuentes en el S.Down son :

  • Canal Atrio ventricular Común
  • Comunicación Interventricular
  • Persistencia del Conducto Arterioso
  • Tetralogía de Fallot
¿Qué exámenes se deben realizar para descartar una Cardiopatía Congénita?

Lo primero y más importante es una evaluación clínica por el médico especializado en estos casos que es el Cardiólogo Pediatra.

La evaluación clínica cuidadosa nunca puede ser reemplazada por ningún examen auxiliar.
Dentro de los exámenes auxiliares se tienen: Radiografía de Corazón y grandes vasos - Electrocardiograma - Ecocardiograma Doppler - Monitorización Holter - Cateterismo Cardiaco.

De estos exámenes auxiliares, es el Ecocardiograma Doppler el principal examen, no solo para el diagnostico sino para el control de la evolución del caso.


¿Todas las Cardiopatías Congénitas presentan las mismas manifestaciones?

No. Las manifestaciones de las Cardiopatías dependerán de:
  • Tipo de Defecto
  • Tamaño del Defecto
  • Presencia de defectos asociados
  • Cumplimiento del tratamiento médico
Un defecto pequeño puede no dar ninguna manifestación e incluso no requerir tratamiento alguno; mientras que un defecto grande puede requerir tratamiento quirúrgico precoz.
Un paciente con más de un defecto (asociados), generalmente presenta manifestaciones y va a requerir tratamiento médico y/o quirúrgico.


¿Qué es un Niño Azul?

Un niño azul, es un niño que presenta cianosis (coloración morada de labios y uñas), producto de una Cardiopatía Congénita Cianótica.

Los niños azules son portadores de cardiopatías graves que provocan una disminución severa de la oxigenación de la sangre. Todos requieren tratamiento quirúrgico.

Esta coloración morada es el resultado de la falta de oxigenación de la sangre.
Estas cardiopatías son las más graves, y todas requieren de un tratamiento quirúrgico, generalmente antes que cumplan un año de vida.
Mi niño tiene una Cardiopatía Congénita ¿Qué cuidados debo tener en casa?
Un niño portador de Síndrome Down y Cardiopatía congénita es un paciente especialmente delicado.
Requerirá en primer lugar del cariño de siempre y de los correspondientes cuidados especiales.

En los lactantes (menores de 1 año), deberá brindarse el calor adecuado (evitando enfriamientos o cambios bruscos de temperatura); Especial atención deberá prestarse al aspecto nutricional, ya que requerirán aportes ricos en calorías, sin administrar excesiva cantidad de volumen (incluso evitar administrar demasiada leche).

Un niño para crecer necesita un determinado volumen de leche, si se administra más, se deteriora la función cardiaca, y en lugar de mejorar, empeora .
Deberá evitarse los resfrios, que muchas veces pueden terminar en Bronconeumonías.
No hay ningún impedimento para el baño diario.
En los niños mayores, dependiendo del caso se tendrá atención sobre el tipo de actividad física que pueden realizar.
En todos los casos será fundamental cumplir con las indicaciones médicas y recibir las consultas de control respectivas.

Signos de alarma que se deben reconocer:
  • Respiración persistentemente rápida (agitación)
  • Rechazo (imposibilidad) a la lactancia
  • Cianosis (coloración morada de labios y dedos)
  • Hipoactividad
  • Irritabilidad persistente
  • Fiebre alta


¿Cuándo debe operarse un niño con cardiopatía?

La decisión de operar a un niño con cardiopatía dependerá de varios factores: Tipo de Cardiopatía - Estado clínico del paciente - Respuesta al tratamiento médico - Edad.

De manera general, el niño con Síndrome Down con Cardiopatía Congénita importante, requerirá cirugía antes que el niño sin Síndrome Down.
La razón de esta indicación quirúrgica precoz, es la mayor posibilidad de presentar una complicación que es la Hipertensión Pulmonar, que no es otra cosa que una alteración pulmonar (vascular) provocada por la cardiopatía, lo cual convierte una enfermedad cardiaca, en una enfermedad cardio-pulmonar.


La indicación de tratamiento quirúrgico, es una decisión que depende de cada caso considerando el estado del paciente, tipo de cardiopatía y respuesta al tratamiento médico.

Un niño que compensa sus manifestaciones con el tratamiento médico (farmacológico), podrá diferir el momento de la operación hasta alcanzar un peso adecuado.
Si el tratamiento médico no logra compensar al paciente, entonces se plantea la necesidad de tratamiento quirúrgico, incluso, independientemente de la edad del paciente.



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